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淋巴瘤分期

【導讀】淋巴瘤雖然說它被稱為瘤,但是它確實具有一般惡性腫瘤所具有的特征,是原發于淋巴結或其他淋巴組織中的淋巴細胞和組織細胞發生惡性增生而引起的惡性腫瘤。霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,其預后同發現的早晚有一定關系。淋巴結活檢或穿刺可以確診。

隨著社會的進步,人們越來越不注意飲食,由于缺乏日常知識導致很多患者患有淋巴瘤,淋巴瘤發病率較高,表現形式多樣,那么,淋巴瘤分期是什么?表現形式是什么?

淋巴瘤是一組起源于淋巴結或其他淋巴組織的惡性腫瘤,可分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類。霍奇金病又名淋巴網狀細胞肉瘤是一種慢性進行性、無痛的原發于淋巴結和結外淋巴組織的惡性腫瘤,其原發瘤多呈離心性分布,起源于一個或一組淋巴結,以原發于頸淋巴結者較多見,逐漸蔓延至鄰近的淋巴結,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等組織。由于發病的部位不同,其臨床表現多種多樣。

目前國際國內多采用Rye分型,依預后良差分為四型。

1、淋巴細胞優勢型 是分化最好的類型,亦可被認為是霍奇金病的早期階段,其惡性程度比較低,病灶常局限于一個或一組淋巴結。臨床癥狀很輕或沒有任何不適。

2、結節硬化型 此型很少演變成其他類型。好發于縱隔淋巴結,也可同時累及鎖骨上淋巴結,極少見于腹腔淋巴結,臨床發展緩慢。病變中有較多的膠原纖維束將腫瘤細胞分割成一個個結節。

3、混合型 可由淋巴細胞優勢型演變而來。臨床多數有明顯的癥狀。

4、淋巴細胞削減型 可由淋巴細胞優勢型直接演變,或由混合型轉變而來,為淋巴瘤的晚期,是分化最差的類型,病情發展迅速。病變中淋巴細胞很少,又可分為兩種形式,一種由透明膠原纖維構成的彌漫性硬化,淋巴細胞顯著稀少,淋巴結體積可以縮小;一種主要由大量異型網狀細胞組成,司-瑞氏細胞容易找到。

目前采用分期Ann Arbor系統 。Ann Arbor系統雖然最初為霍奇金淋巴瘤設計,但也常規應用于非霍奇金氏淋巴瘤的臨床分期。但應了解對NHL來說,臨床分期不象霍奇金淋巴瘤那樣重要。特別是進展型或高度進展型NHL,即使臨床分期比較局限,仍應視為全身性疾患,著重給予系統治療。

Ann Arbor分期系統

1、I 侵犯單個淋巴結區域(I)或單個結外部位(IE)

2、II 侵犯2個或2個以上淋巴結區域,但均在隔肌的同側(II),可伴有同側的局限性結外器官侵犯(IIE)

3、III 隔肌上下淋巴結區域均有侵犯(III),可伴有局限性結外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或兩者均侵犯(IIIES)。

4、IV 在淋巴結、脾臟和咽淋巴環之外,一個或多個結外器官或組織受廣泛侵犯,伴有或不伴有淋巴結腫大等。

各期患者按有無B癥狀分為A、B兩類。B癥狀包括:6個月內不明原因的體重下降>10%;原因不明的發熱(38OC以上);盜汗。

二、而對于原發皮膚的非霍奇金氏淋巴瘤,皮膚T細胞淋巴瘤的TNM分期系統對指導治療和預測預后更有價值。

皮膚淋巴瘤的TNM分期系統

早期:IA <10%皮疹或斑疹(T1);IB≥10%皮疹或斑疹(T2);IIA T1-2,淋巴結腫大但活檢陰性。

中期:IIB 皮膚腫瘤(T3);III 紅皮病(T4);IVA T1-4,淋巴結腫大且活檢陽性。

晚期:IVB T1-4,內臟侵犯。

在進行淋巴瘤的分期確定時,臨床上應完善下列檢查:

1、詳細的病史(盜汗,體重下降,發熱,神經系統、肌肉骨骼或胃腸的癥狀)和體格檢查(淋巴結;心包摩擦音,胸腔積液,頸部或末梢靜脈擴張的上腔靜脈壓迫綜合癥;乳腺腫塊;肝脾腫大,腸梗阻,腎臟腫塊,和睪丸或卵巢腫塊;神經系統局部定位體征,如神經叢病,脊髓壓迫,神經根浸潤和腦膜侵犯;皮膚損害)。

2、外周腫大淋巴結活檢或腫塊活檢。

3、全血細胞常規檢查;生化常規檢查包括LDH,β2微球蛋白檢查;HIV血清學檢查;皮膚T細胞淋巴瘤的病人要檢查HTLV-1血清學。

4、胸部X線檢查和胸部CT掃描

5、腹部和盆腔的CT或B超掃描

6、骨髓穿刺。

7、有條件者PET掃描。

8、原發于胃腸道的病人要做包括鋇餐或腸胃鏡等消化道檢查;有扁桃體、舌根、和鼻咽侵犯者也建議予上消化道鋇餐檢查;有肌肉骨骼的癥狀及堿性磷酸酶升高,建議予骨掃描;有脊髓神經癥狀的要行MRI檢查以排除脊髓硬膜外疾病;以下病例需要腦脊液檢查和中樞神經系統預防:彌漫性大細胞淋巴瘤有骨髓、硬膜外、睪丸或者副鼻竇侵犯的;高度惡性淋巴母細胞淋巴瘤和小無裂細胞淋巴瘤(伯基特和非伯基特型);HIV相關的淋巴瘤;原發于CNS的淋巴瘤。

對首診患者來說,以上方面的檢查基本應全做。化療期間驗血即可,兩個療程化療后CT評價療效。

淋巴瘤是一種惡性腫瘤,它主要表現在淋巴系統,是起源于淋巴網狀系統的一種惡性增生性疾病主要是在身體上摸到腫大的淋巴結,早期皆不痛不癢,因此常被人所忽略。

大約60%的淋巴癌首先發現在頸部的淋巴結腫大,開始時只單一腫大,慢慢則數目增加,且越腫大。淋巴癌可發生于全身淋巴組織,如下頷、下顎、前頸部、鎖骨上、腋下、鼠蹊部、縱膈腔或腹部動脈旁,有時則發生于臟器引起壓迫癥狀;若發生于胃、小腸或大腸則可能有腹脹、便血、嘔吐、腹痛等消化性潰瘍或胃腸機能障礙之癥狀;若淋巴瘤侵犯骨髓,則可能產生臉色蒼白、發燒、不正常出血等泛血球減少癥,有時在周邊血液里可見異常淋巴球出現。

由于淋巴瘤細胞侵犯部位及范圍不同,臨床表現很不一致。原發部位既可在淋巴結內,也可在淋巴結外的淋巴組織。但總的來說,有以下三方面的表現:

(一)、局部表現   

(1)淋巴結腫大:包括淺表和深部淋巴結,其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛性,質硬,多可推動,早期彼此不粘連,晚期則可融合,抗炎、抗結核治療無效。淺表淋巴結以頸部為多見,其次為腋下及腹勝溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。

(2)淋巴結腫大引起局部壓迫癥狀:主要是指深部淋巴結,如腫大的縱隔淋巴結,壓迫食道可引起吞咽困難;壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合癥;壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難及紫紺等。

(二)、全身癥狀   

(1)發熱:熱型多不規則,多年38—39C之間,部分病人可呈持續高熱,也可間歇低熱,少數有周期熱。

(2)消瘦:多數病人有體重減輕的表現,在6個月內減少原體重的10%以上。(3)盜汗:夜間或入睡后出汗。

(三)、結外病變   

淋巴瘤可侵犯全身各組織器官。如肝脾浸潤引起肝牌腫大;胃腸道浸潤引起腹痛、腹脹、腸梗阻和出血;肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液;骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折;皮膚浸潤引起皮膚搔癢、皮下結節;扁桃體和口、鼻、咽部浸潤引起吞咽困難、鼻塞、鼻紐;神經系統浸潤引起脊髓壓迫、顱神經病變等等。患者一旦有上述癥狀和體征,就應到醫院進行檢查以便明確是否患了淋巴瘤。

受輻射多的年輕人:25歲以下受輻射的人群,淋巴瘤的發病率比其他人群高。醫用輻射對人類腫瘤的發病影響越來越受到重視,尤其是大劑量輻射對人類淋巴瘤的發生有促進作用。

辦公室白領族:承受著巨大的工作壓力,經常加班加點,長時間電子輻射或射線環境。

經常染發者:為了漂亮經常不當使用劣質染發劑,或不慎使用了含苯或有機溶劑的化學藥品等,都有可能誘發淋巴瘤。

務農人員:農業生產中,隨著農藥及化肥的應用,在農村人口中惡性淋巴瘤的發病率和死亡率不斷地增加。

另外,淋巴瘤在發達地區的人群中發病率更高,這在一定程度上與現代生活方式密切相關。工作節奏日益加快,工作壓力過大,如果中青年人不能及時釋放心理壓力,就可能誘發疾病。

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